GENERALIDADES TERMODINÁMICA METABÓLICA
Las reacciones quimicas ocurren por la modificacion de la configuracion de los enlaces quimicos. Como sabemos, en las reacciones existen reactivos y productos y las reacciones se clasifican segun la energia final de los productos.
Si la energía final de los productos es mayor que la energia inicial de los reactivos decimos que es una reacción endotermica, que absorbe energía, generalmente en forma de calor.
Por el contrario, si la energia final de los productos es menor que la energia inicial de los reactivos, la reacción es exotermica y se libera energía, generalmente en forma de calor. Esta energía se mide mediante una variable que se conoce como entalpia (H), entonces, si la entalpia es negativa se trata de una reacción exotermica y si la entalpia es positiva se trata de una reacción endotermica.
Hay otra magnitud importante llamada Entropia que se refiere al orden de las moleculas, entre mas alta la entropia, mas alto es el desorden y esto es favorable termodinamicamente, igualmente sucede al contrario, cuando la entropia es baja las moleculas estan muy ordenadas y esto no es favorable termodinamicamente.
MITOCONDRIA
Las mitocondrias son organelas citoplasmaticas provistas de doble membrana que a menudo son llamadas las plantas de energía de la célula ya que es la encargada de la mayor parte de la síntesis de ATP en el organismo. En una célula pueden existir una o varias mitocondrias según el tipo de célula. La mitocondria esta compuesta por unas membranas con propiedades especificas que la hacen ser altamente especializada. Su principal función es la síntesis de ATP.
ESTRUCTURA DE LA MITOCONDRIA
Membrana Externa: Como su nombre lo indica es la membrana externa, literalmente, de la mitocondria. Es una bicapa lipídica conformada también por proteínas, es permeable a iones, metabolitos y muchos polipeptidos. No tiene casi actividad enzimática y posee poros que dejan pasar moléculas bastante grandes.
Membrana Interna: Es una segunda membrana mitocondrial, mas especifica y funcional que la anterior. Allí tiene lugar las reacciones de la cadena de transporte de electrones con sus respectivas enzimas. Ademas de los complejos de la cadena transportadora de electrones, tiene otras enzimas que le sirven para el transporte. A diferencia de la externa, tiene mas proteínas y no tiene poros, por lo que es altamente selectiva.
Espacio Intermembranal: Es el espacio entre membrana externa e interna, alli hay un liquido similar al citoplasma y esta siendo constantemente bombeado de protones por la cadena transportadora de electrones.
Matriz Mitocondrial: Es la parte interior central de la mitocondria, donde se llevan a cabo procesos metabólicos como el ciclo de Krebs y la beta-oxidación, Esta compuesta por iones, metabolitos y algunas enzimas que catalizan la síntesis de Urea. Es importante resaltar que allí se encuentran el ADN mitocondrial y el ARN mitocondrial.
Imagen tomada de: http://tavotic.blogspot.com/2010/02/bio-mitocondria.html
SÍNTESIS DEL TEMA
En termodinámica metabólica pueden haber reacciones exotermicas que liberan energía al medio, las reconocemos por tener una entalpia negativa. También hay reacciones endotermicas que son las que requieren consumo de energía y las reconocemos por que tendrán una entalpia positiva.
Hay de igual modo una medida para el grado de organización de las moléculas que se llama entropia, entre mas entropico sea un sistema este estara mas desorganizado, esto es termodinamicamente favorable.
La mitocondria es la planta de energía de la célula, es llamada así porque es allí donde se lleva acabo la mayor parte de la sintetices de ATP del cuerpo. Su función principal obviamente es la de generación de ATP, la molécula energética del cuerpo.
La mitocondria tiene una estructura bastante especializada, compuesta de: membrana externa, membrana interna, espacio intermembranoso y matriz mitocondrial:
En la membrana externa es una bicapa lipidica poco selectiva y esta compuesta por lipidos y proteínas con presencia de poros, la membrana interna esta compuesta mas que todo por proteínas y es mucho mas selectiva que la membrana externa. No posee poros y alli se encuentran las enzimas de la cadena transportadora de electrones. El espacio intermembranoso esta lleno de un liquido similar al del citoplasma y tiene una alta concentración de protones. En la matriz mitocondrial se llevan a cabo procesos metabólicos como el ciclo de Krebs y la beta. oxidación. allí también estan el ARN y el ADN mitocondrial.
ARTÍCULOS DE INTERÉS
"Choroid plexus failure in the Kearns-Sayre syndrome" http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2939631/
"A rare mitochondrial disorder: Leigh sydrome - a case report"
BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA
-Kearns T, Sayre G (1958). «Retinitis pigmentosa, external ophthalmophegia, and complete heart block: unusual syndrome with histologic study in one of two cases». A.M.A. archives of ophthalmology
-Lonlay, P.; Valnot, I.; Barrientos, A.; Gorbatyuk, M.; Tzagoloff, A.; Taanman, J.-W.; Benayoun, E.; Chretien, D.; Kadhom, N.; Lombes, A.; Ogier de Baulny, H.; Niaudet, P.; Munnich, A.; Rustin, P.; Rotig, A.: A mutant mitochondrial respiratory chain assembly protein causes complex III deficiency in patients with tubulopathy, encephalopathy and liver failure.Nature Genet.29: 57-60, 2001
IMPORTANCIA DE LA BIBLIOGRAFÍA
En este caso me parece importante lo que cité por que son citas básicas, unas de las primeras publicaciones sobre el tema tratado en los artículos. La importancia, para mi, de este tipo de referencias, es que vamos a encontrar información mas simple para poder comprender de una manera básica y muy general el tema tratado (afecciones relacionadas con la mitocondria), no tendremos el "problema" de los tecnicismos y neologismos que han aparecido a montones en estos dos últimos lustros.
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